DFSPの概要
| 疫学 |
どの世代にも生じうるが、30〜40歳代に好発 |
| 病態 |
線維組織球由来と推定される中間悪性腫瘍。転移をきたすことは稀（10％以下）だが、容易に局所再発するため広範囲切除を要する。巨大な腫瘍や再発腫瘍を除いて骨格筋への進展は稀。特に色素産生が強いものをベドナー腫瘍という。また、一部線維肉腫様の病理所見（herringbone pattern）を伴うものは肺や骨などに遠隔転移しやすいため注意する。ケロイド・肥厚性瘢痕として長期間経過を見られている場合もあり、退縮部分が認めらず、増大する紅色隆起は本腫瘍を疑い生検を行う。 |
| 症状 |
初期は皮内または皮下の硬結性の平面局面として発症し、次第に隆起して半球状〜茸状の腫瘍を生じる。自覚症状に乏しく、緩徐に増大するが、ある時期より急速に増大して隆起性結節を形成し、時に軽い自発痛や圧痛を生じる場合がある。 |
DFSPの診断
身体所見
| 部位 |
体幹、下腿（特に大腿）の浅層に好発 |
| 視診 |
紅色〜赤褐色、皮膚との癒着あり、下床との可動性あることが多い、びらんや痂皮を伴うことも多い、ケロイドに見えることもある
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| 触診 |
弾性硬 |
検査所見
| エコー |
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| MRI |
切除範囲を決定するために必須。T1WIで境界明瞭な低信号（筋肉より高信号）、T2WIで高信号（脂肪よりも高信号）を示す。
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| 生検 |
隆起部位を中心に切開生検を行う。病理結果では、血液凝固XⅢa因子陰性、CD34陽性、vimentin陽性、COL1A1-PDGFB融合遺伝子を大部分に認める。 |
DFSPの治療
手術（第一選択）
| 切除範囲 |
3cmマージン、皮下脂肪まで浸潤しているためその下床の筋膜を含めた切除（筋膜に接している場合は下床の筋肉を部分切除する） |
| 再建術 |
切除後は人工真皮を貼付して永久病理組織標本で断片陰性を確認する。確認できたら再発が観察しやすい分層植皮を再建に選択することが多いが、部位によっては皮弁を考慮する。 |
放射線療法
切除縁の確保が十分でない場合、切除後断端陽性で追加切除が不可能な場合に術後の補助療法として考慮される。
化学療法
イマチニブが進行病変や転移病変の腫瘍量を著名に減少させる効果を期待して投与される。
術後フォロー
術後最初の3年間は６か月ごと、その後は1年に1回の経過観察を行う。ほとんどの局所再発は、術後3年以内に起こるが、10年以上経過してからの再発もある。
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