血管奇形の分類
毛細血管奇形（旧 単純性血管腫）CM：capillary malformation
| 病態 | 真皮の毛細血管が拡張して生じる疾患（腫瘍性増殖を伴わないため血管腫ではない）。出生時から存在し、終生持続し、基本的に自然消退せず、加齢に伴って色調がやや濃くなる。顔面は思春期以降に病巣が肥厚し、その上に結節性隆起を他はすることがある（肥大性ポートワイン母斑）。 |
特殊な病型①：顔面の三叉神経V1・V2支配域にかかる場合はSturge-Weber症候群の可能性を考慮し、てんかん発作の合併や牛眼を確認して小児科を紹介する。 |
|
| 特殊な病型②：顔面正中部にできるものをサーモンパッチ（正中部母斑）、項部にできるものをウンナ母斑といい、1歳頃までに自然消退することが多い。 | |
| 診断 | 出生時より存在する平坦な紅斑、硝子圧により退色 |
| 治療 | 【色素レーザー療法】 治療開始は早ければ早いほど治療効果が高い。サーモンパッチやウンナ母斑も1歳近くなっても消退傾向が見られない場合はレーザー治療を行う。レーザー治療で完全消退は困難であり、また、再度色調が濃くなる可能性はあることを伝えておく。体幹や四肢ではPIHが生じやすい。基本的に3ヶ月間隔で照射を行う。 |
| ●照射設定 まず、予定照射範囲を油性ペンでマーキングする。パルス幅1.5msec、フルーエンス8〜10.５J/cm2程度から始めることが多い。隣接部位と50%程度重ねて照射し、当てムラを減じることができる（pulse stacking法）。照射後は紫斑のようになったら成功。適宜、フルーエンスを上昇させるが、紫色などdarkな色調が残存する場合は深達度を上げ、口径の太い血管をターゲットとする目的からパルス幅を長めに設定する。パルス幅を20〜40msec程度に設定した場合は、過度の紫斑形成とならない程度のフルーエンスに変更する。 |
|
| ●アフターケア レーザー照射後はワセリン基材の軟膏（リンデロンVG軟膏など）で３日ほど保湿を行い、乾燥を予防する。炎症後の色素沈着を予防する目的で照射後３〜6ヶ月は遮光を勧める（顔面はサージカルテープ、それ以外は洋服などで被覆）。 |
|
| ●治療中止のタイミング 照射回数を重ねてもほどんど色調に変化がなくなれば治療中止を検討する。 |
毛細血管拡張症
静脈奇形
静脈湖
被角血管腫 angiokeratoma
| 病態 | 真皮乳頭部の毛細血管の拡張が見られ、毛細血管を取り囲む表皮が過角化をきたし、表面が疣贅状となる（血管腫ではなく、毛細血管拡張やリンパ管奇形と考えられている）。 |
| 分類 | ①単発性被角血管腫：下肢に好発し、外傷後に反応性に生じる。 |
②ミベリ被角血管腫：凍瘡が先駆症状としてみられ、手足に好発する。 |
|
| ③陰嚢被角血管腫：主に高齢者の陰嚢に多発し、加齢とともに増加する。 | |
④母斑様限局性被角血管腫：列をなした疣状の血管性丘疹が出生時から四肢や体幹に片側性に発生、痂皮を有する。 |
|
| ⑤びまん性体幹被角血管腫：Fabry病や神崎病などのリソソーム蓄積症の患者に生じ、体幹に多発する小丘疹。 |
コメント