成人T細胞白血病 ATL：Adult T-cell leukemia
| 疫学 | 九州・沖縄地方出身者に多い、50〜60代で好発 |
| 病態 | HTLV-1のキャリアの母親から垂直感染し（主に母乳）、感染から30〜50年後にキャリアの約5％はCD4+CD25+T細胞が腫瘍性に増殖し、細胞性免疫低下による日和見感染がみられる。まれにHTLV-1関連脊髄症（HAM）やHTLV-1関連ぶどう膜炎（HU）を合併する。 |
| 症状 | ①高Ca血症：PTHrP産生によりCa↑となり、消化器症状や多尿など直接死因となる ②紅斑・丘疹・皮下腫瘤：皮膚浸潤による ③易感染性：発熱、全身倦怠感、爪白癬、食道カンジダ症、ニューモシスチス肺炎 ④リンパ節腫大：リンパ節への浸潤 ⑤肝脾腫 ⑥頭痛・顔面神経麻痺：CNS浸潤による |
| 検査 | 【血液検査】 Ca↑、LDH↑、可溶性IL-2受容体↑、抗HTLV抗体＋、WBC↑（CD4＋異型リンパ球↑） 【末梢血塗抹標本】flower cell（核がクローバー状の過分葉リンパ球） 【フローサイトメトリ】CD3・CD4・CD25検出＝Th2、Treg、ATL細胞で陽性となる 【DNA分析】T細胞受容体遺伝子の再構成（＋） |
| 治療 | indolent ATL（くすぶり型、慢性型）：aggressive ATLになるまで経過観察 aggressive ATL（リンパ腫型、急性型）：多剤併用化学療法＋モガムリズマブ（mLSG15療法）→造血幹細胞移植 高Ca血症：生食大量輸液、利尿薬、ビスホスホネート製剤、カルシトニン投与 |
| 予防 | 妊婦健診時のHTLV抗体検査、出産後のHTLV-1キャリアの母乳中止 |
HTLV-1関連ミエロパチー HAM：HTLV-1 associated myelopathy
| 病態 | HTLV-1感染T細胞が脊髄に浸潤し、排除を試みる免疫応答に巻き込まれて、結果的に脊髄が障害される疾患。 |
| 症状 | ①歩行障害、緩徐に進行し両下肢の痙性対麻痺となる ②膀胱直腸障害：排尿困難や便秘 |
| 検査 | 【血液検査】 HTLV-1抗体陽性 |
| 治療 | ステロイド、IFN-α投与 |
コメント
[…] ヒトTリンパ球向性ウイルス1型（HTLV-1：Human T-lymphotropic virus） […]